Гастроэнтерология – Первичный билиарный холангит

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — гранулематозное аутоиммунное заболевание, вызывающее разрушение междольковых желчных протоков. Заболевание также известно как первичный билиарный цирроз.

Эпидемиология и факторы риска

Женщины болеют чаще мужчин, преимущественно в среднем возрасте (старше 40 лет). Фактор риска — семейный анамнез. Сопутствующие аутоиммунные заболевания включают CREST-синдром, ревматоидный артрит, целиакию, тиреоидит Хашимото, склеродермию.

Патогенез

Аутоиммунная атака на антимитохондриальные антигены эпителиальных клеток желчных путей. Специфические аутоантитела — антимитохондриальные антитела (АМА).

Клиническая картина

Основные симптомы:

• Слабость

• Кожный зуд (усиливается ночью из-за отложения желчных солей в коже)

• Темная моча

• Светлый стул

• Боль в правом подреберье

Физикальные данные: желтуха, гепатоспленомегалия, возможны ксантомы или ксантелазмы.

Диагностика

Лабораторные исследования

Печеночные тесты: холестатический паттерн — повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы.

Аутоантитела:

• АМА положительные (чувствительность 90-95%, специфичность >99%)

• Антитела к гладкой мускулатуре положительные у 50% пациентов

• Антинуклеарные антитела положительные у 50% пациентов

Другие показатели: повышение IgM и холестерина.

Инструментальная диагностика

УЗИ правого подреберья: оценка гепатобилиарной системы, выявление цирроза (узловатость, атрофия, гипертрофия), дифференциация внутри- и внепеченочной билиарной обструкции.

ЭРХПГ: при неинформативности УЗИ. Характерны мультифокальные стриктуры и расширения желчных протоков ("четки").

Биопсия печени: показана АМА-негативным пациентам при высоком клиническом подозрении. Находки: несуппуративный холангит, разрушение междольковых желчных протоков, дегенерация протоков с лимфоидными структурами и гранулемами.

Критерии диагностики

Диагноз устанавливается при наличии двух или более критериев:

1. Щелочная фосфатаза >1,5 верхней границы нормы в течение ≥6 месяцев

2. Положительные АМА в сыворотке

3. Биопсия печени с признаками ПБХ

Дифференциальная диагностика

Гемохроматоз: триада из цирроза, диабета и бронзовой пигментации кожи.

Болезнь Вильсона: дебют до 40 лет, сочетание цирроза, неврологических и психических нарушений, кольца Кайзера-Флейшера.

Лечение

Консервативная терапия

Изменение образа жизни: отказ от алкоголя, вакцинация против гепатитов А и В.

Медикаментозное лечение:

• _Урсодезоксихолевая кислота_ — препарат первой линии для всех пациентов

• _Холестирамин_ — для лечения зуда

Хирургическое лечение

Трансплантация печени: показана при декомпенсированном заболевании печени и выраженном зуде, рефрактерном к другим методам лечения.

Осложнения

Портальная гипертензия, цирроз, остеопороз. Необходим мониторинг с помощью DEXA-сканирования и прием витамина D3.

Прогноз и новые методы лечения

До 30% пациентов имеют неадекватный ответ на урсодезоксихолевую кислоту. В клинических исследованиях изучаются будесонид, абатасепт, комбинированная антиретровирусная терапия, аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

📌 Основные выводы для практикующих врачей:

1. Подозревать ПБХ у женщин среднего возраста с хронической слабостью, зудом и холестатическим паттерном печеночных тестов

2. АМА — ключевой диагностический тест с чувствительностью 90-95% и специфичностью >99%

3. Урсодезоксихолевая кислота — препарат первой линии для всех пациентов с ПБХ

4. Холестирамин эффективен для купирования кожного зуда

5. Обязательный скрининг остеопороза и назначение витамина D3 всем пациентам

6. Трансплантация печени — единственный радикальный метод лечения при декомпенсации