Эпизод #419: Неврологический клинический разбор – головная боль и диплопия

Редкий случай гигантоклеточного артериита с поражением интракраниальных артерий

81-летняя пациентка с псориазом и ревматоидным артритом (на секукинумабе) обратилась с 4-6-недельной историей постоянной правосторонней головной боли в области правого глаза, лба и виска. Боль сопровождалась прерывистым затуманиванием зрения (хуже справа), болью при движениях глаз (особенно при взгляде вправо) и горизонтальной диплопией.

Дополнительные симптомы и анамнез

• Системные проявления: усталость, артралгии в плечах и кистях билатерально, нарушения сна (частое ночное мочеиспускание)

• Сопутствующие заболевания: сердечная недостаточность, ИБС с протезированием митрального клапана, фибрилляция предсердий, ХОБЛ, диабет 2 типа

• Курение: 147 пачка/лет в анамнезе (бросила 16 лет назад)

Физикальное обследование

• Витальные знаки: лихорадка 37.1°С, АД 100/60, ЧСС 110

• Неврологический осмотр: в основном нормальный, полные движения глаз, нормальная острота зрения

• Офтальмоскопия: ватообразные экссудаты справа, отек диска зрительного нерва отсутствует

• Височные артерии: болезненность отсутствует

Лабораторные данные

• Воспалительные маркеры: СОЭ 68 мм/ч, СРБ 1.5 мг/дл

• Люмбальная пункция: 19 эритроцитов, 2 лейкоцита, нормальные белок и глюкоза

• Инфекционные маркеры: отрицательные (включая сифилис, ВИЧ, туберкулез, вирусную панель)

• Аутоиммунные антитела: РФ, анти-ЦЦП, АНЦА — отрицательные

Ключевые находки при визуализации

МРТ орбит и ангиография:

• Двусторонний стеноз кавернозного и супраклиноидного сегментов внутренних сонных артерий (ВСА)

• Утолщение стенок сосудов с контрастным усилением

• КТ-ангиография: отсутствие системного васкулита, атеросклеротические изменения аорты

Течение заболевания и лечение

Пациентка получала преднизолон эмпирически при подозрении на гигантоклеточный артериит. На фоне терапии развились:

• Острое нарушение сознания (гипергликемия до 22 ммоль/л)

• Афазия и персеверации

• МРТ: острый инфаркт правого бледного шара, прогрессирование стенозов ВСА и нового стеноза левого сегмента А1

Биопсия височной артерии (выполнена через 4 дня стероидной терапии): трансмуральное воспаление с неспецифическим инфильтратом, соответствующее гигантоклеточному артерииту.

Прогрессирование и исход

Несмотря на лечение тоцилизумабом и преднизолоном, через неделю после выписки состояние резко ухудшилось. Повторная МРТ показала:

• Множественные новые церебральные инфаркты в различных сосудистых бассейнах

• Большой инфаркт в бассейне СМА с отеком мозга

• Диффузное пахименингеальное контрастирование

📌 Основные выводы для практикующих врачей

1. Интракраниальное поражение при ГКА встречается в 10-15% случаев — новые данные показывают более высокую частоту, чем считалось ранее

2. Типичная локализация: супраклиноидные сегменты ВСА, часто билатерально

3. Красные флаги: головная боль у пациентов >50 лет + неврологическая симптоматика + системные проявления

4. Диагностическая дилемма: стандартная терапия тоцилизумабом может быть неэффективна при ЦНС-васкулите

5. Альтернативное лечение: циклофосфамид показал эффективность в небольших сериях случаев ГКА с поражением ЦНС

6. Пахименингеальное усиление объясняется васкулитом дуральных артерий при высокоразрешающей МРТ

7. Прогноз серьезный: ЦНС-васкулит при ГКА часто резистентен к стандартной иммуносупрессии и может приводить к летальному исходу