Выпуск 385 – Серия об интервальном обучении – Организация мыслей вокруг гемоптиза

Вот полная версия саммари эпизода подкаста, выполненная в соответствии со всеми инструкциями и расширенная на основе предоставленного плана.

В этом выпуске рассматривается случай 60-летней женщины с упорным кашлем и усталостью, что привело к неожиданному диагнозу. Обсуждаются ее рецидивирующие синкопы, слабость и перенесенная три месяца назад гриппоподобная инфекция, что создает сложную медицинскую головоломку.

Первичная оценка и обследование при обмороках

Первоначальное внимание уделяется синкопе пациентки, с акцентом на исключение потенциальных опасных для жизни этиологий. Анна предлагает использовать структуру Syncope 2.0, основанную на формуле, где среднее артериальное давление (САД) равняется сердечному выбросу, умноженному на системное сосудистое сопротивление (СCC). Этот подход математически разбивает компоненты, способствующие синкопе, что позволяет провести систематическую оценку.

Синкопе, по своей сути, возникает из-за временной нехватки достаточного количества кислорода в головном мозге, часто вызванной преходящим снижением артериального давления. Проблемы с сердечным выбросом далее подразделяются на сценарии, когда недостаточно "топлива в баке" (гиповолемия из-за кровотечения, потерь через ЖКТ/мочеполовую систему или плохого потребления), и ситуации, когда нарушена функция "насоса" (вальвулопатия, такая как аортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия, ТЭЛА, перикардиальный выпот, снижение фракции выброса или аритмия). Распознавание этих отдельных категорий помогает сузить круг потенциальных причин.

Проблемы с системным сосудистым сопротивлением (ССС) включают снижение симпатического тонуса (в результате приема таких лекарств, как антигипертензивные средства или бета-блокаторы, или из-за автономной нейропатии, связанной с болезнью Паркинсона или диабетом) и повышение парасимпатического тонуса (как при вазовагальном синкопе, глотании, мочеиспускании или вагусной ирритации). Разграничение этих сценариев помогает точно определить основной механизм, влияющий на контроль артериального давления. Дополнительные причины синкопе, не зависящие от снижения церебральной перфузии, включают анемию, глобальную гипоксемию, синдром подключичного обкрадывания и стеноз сонной артерии, которые непосредственно влияют на доставку кислорода или мозговой кровоток.

Первоначальная оценка включает тщательную оценку жизненно важных показателей и детальный кардиоваскулярный осмотр для выявления основной причины синкопе. Аускультация сонных артерий на наличие шумов и оценка внутрисосудистого объема являются ключевыми компонентами этой оценки. Базовые лабораторные анализы и кардиологические обследования имеют решающее значение для определения необходимости проведения более углубленных исследований, таких как обследование на ТЭЛА или скрытые аритмии.

Анамнез и результаты обследования

В анамнезе пациентки примечателен гипотиреоз, возникший в результате предыдущей тиреоидэктомии, выполненной по поводу многоузлового зоба, а также наличие камней в правом мочеточнике. Она отрицает употребление табака, алкоголя или запрещенных наркотиков, что создает важный контекст для оценки потенциальных факторов риска. Семейный анамнез показывает, что ее отец и тетя болели туберкулезом в детстве, а у брата был диагностирован немелкоклеточный рак легких, что подчеркивает потенциальные генетические предрасположенности или факторы окружающей среды.

Родом из Болгарии, она проживает в Германии более 30 лет, работает портнихой и не сообщает о воздействии вредных веществ, контактах с домашними животными, недавних поездках или контактах с больными. Этот подробный социальный и профессиональный анамнез помогает исключить определенные экологические или инфекционные этиологии. В настоящее время она принимает лекарства для щитовидной железы и добавки с витамином D, но отрицает прием каких-либо растительных добавок, что важно для выявления потенциальных лекарственных взаимодействий или альтернативных методов лечения.

При физическом осмотре у пациентки не обнаружено лихорадки, нормальная сатурация SpO2 при дыхании комнатным воздухом, что свидетельствует об устойчивой функции дыхания, а ее ИМТ составляет 20, что находится в пределах нормы. Отмечается бледность кожи, но нет признаков цианоза, желтухи или высыпаний, что помогает исключить определенные дерматологические или системные состояния. Осмотр головы, глаз, ушей, носа и горла, легочной и сердечно-сосудистой систем не выявил отклонений, как и осмотр брюшной полости без признаков органомегалии, болезненности реберно-позвоночного угла или позвоночного столба.

Результаты лабораторных исследований показывают уровень гемоглобина 10 (нормоцитарная и нормохромная), что указывает на анемию, с нормальным количеством лейкоцитов 9,93, но несколько низким уровнем лимфоцитов 13%, что предполагает возможное вовлечение иммунной системы, и повышенным уровнем тромбоцитов 630 000, что вызывает вопросы о потенциальном реактивном тромбоцитозе. Общий метаболический профиль показывает повышенный уровень креатинина 3,5 при исходном уровне 1, что сигнализирует об остром повреждении почек (ОПП), в то время как показатели функции печени, ЛДГ, КФК и antiproBNP находятся в пределах нормы, что помогает исключить дисфункцию печени, повреждение мышц и сердечную недостаточность. СРБ повышен до 58 мг/л, что подтверждает наличие воспаления.

Визуализация и предварительные диагнозы

Анализ мочи показывает 3+ крови, 3+ лейкоцитов, 1+ белка и 1+ эстеразы, но отсутствие нитратов, что предполагает возможную инфекцию мочевыводящих путей или поражение клубочков. Анализ на витамины показывает низкий уровень фолиевой кислоты и нормальный уровень витамина B12, что может способствовать усталости и анемии пациентки. Уровни иммуноглобулинов в норме, что снижает вероятность определенных иммунодефицитных расстройств.

Анализ железа показывает низкий уровень железа и несколько повышенный уровень ферритина на уровне 350 мкг/л, низкий уровень трансферрина на уровне 1,42 г/л и низкое насыщение трансферрина железом на уровне 7%, но нормальный уровень растворимого рецептора трансферрина на уровне 2,8 мг/л. Эти результаты позволяют предположить анемию хронического заболевания или железодефицитную анемию. Первоначальный рентген грудной клетки демонстрирует полосовидные уплотнения в левом верхнем поле с возможным узлом и подозрением на лимфаденопатию в аорто-легочном окне, что вызывает опасения по поводу потенциальной инфекции или злокачественного новообразования.

КТ грудной клетки с контрастом выявляет долевую пневмонию в левой верхней доле со сливным консолидирующим инфильтратом, измеряющим примерно 12x6 см в аксиальной плоскости. КТ также показала множественные области консолидации и выраженные медиастинальные и хилусные лимфатические узлы, которые, вероятно, являются реактивными, что указывает на значительный воспалительный или инфекционный процесс в легких.

Легочно-почечные синдромы

Киртан резюмирует случай как 60-летнюю женщину с предполагаемым вазовагальным синкопе, связанным с хроническим кашлем, которая поступает с многофокусными паренхиматозными консолидациями. Он добавляет, что у нее также повышены маркеры воспаления, анемия воспаления и новое ОПП, что создает сложную клиническую картину. Такое сочетание симптомов и лабораторных данных требует систематического подхода для выявления основной причины.

Принимая во внимание сочетание легочной и почечной дисфункции, Киртан предлагает подойти к этому случаю в рамках легочно-почечных синдромов. Это включает в себя рассмотрение состояний, которые одновременно поражают и легкие, и почки, что обеспечивает структурированный способ сузить круг потенциальных диагнозов. Необходимо точно определить фактические структуры, пораженные в легких и почках, чтобы лучше понять конкретный синдром и проводить целенаправленные исследования и лечение.

Одновременное поражение почек и легких часто происходит через поражение микрососудов, проявляющееся в виде гломерулонефрита в почках и легочного капиллярита в легких. Гломерулонефрит может проявляться как нефритический синдром, в то время как легочный капиллярит может привести к диффузному альвеолярному кровоизлиянию. Признание этого общего пути имеет решающее значение для рассмотрения состояний, которые одновременно поражают оба органа.

Общие состояния, вызывающие гломерулонефрит и легочный капиллярит, включают васкулит мелких сосудов (АНЦА-ассоциированный васкулит, IgA-васкулит, криоглобулинемический васкулит), СКВ и болезнь анти-гломерулярной базальной мембраны. Нефротический синдром также может поражать легкие, при этом гипоальбуминемия приводит к плевральным выпотам. Рассмотрение этих состояний помогает сузить круг дифференциальной диагностики и направить дальнейшие исследования.

Бронхоскопия и результаты БАЛ

Пациентке был назначен внутривенно ампициллин/сульбактам и азитромицин для широкого охвата пневмонии, чтобы воздействовать на потенциальные бактериальные инфекции. Анализы мочи на легионеллу и пневмококковый антиген были отрицательными, как и респираторная вирусная панель, ПЦР на Mycoplasma и серологические анализы, что помогло исключить распространенные инфекционные причины. Посевы крови не показали роста бактерий через пять дней, а анализ мокроты был отрицательным на КУМ и ПЦР на комплекс Mycobacterium tuberculosis, что еще больше снизило вероятность бактериальных или микобактериальных инфекций.

Однако у пациентки развилась небольшая гемоптизия через несколько дней после поступления, и это сопровождалось небольшим увеличением потребности в кислороде до 4 литров через носовую канюлю, что указывало на ухудшение респираторного статуса. Была выполнена бронхоскопия для оценки ее дыхательных путей и выявления источника кровотечения. Микроскопия и посев трахеобронхиального секрета показали лишь редкий рост Candida albicans и незначительный рост ротоглоточной флоры, что свидетельствует о минимальной колонизации.

БАЛ показал смешанную клеточную воспалительную реакцию с преимущественно лимфоцитарным и нейтрофильным альвеолитом (65% лимфоцитов, 24% нейтрофилов) и соотношением CD4/CD8 3,4. Окрашивания и антигенное тестирование были отрицательными на Pneumocystis jirovecii, галактоманнановый антиген и окрашивание КУМ, что исключает грибковые и микобактериальные инфекции. ПЦР и секвенирование в БАЛ также были отрицательными на комплекс Mycobacterium tuberculosis, нетуберкулезные микобактерии и бактериальную ДНК NGS, что еще больше снижает вероятность этих инфекций.

Дифференциальные диагнозы на основе БАЛ

Приянка сосредотачивается на результатах БАЛ, чтобы сузить круг дифференциальных диагнозов, учитывая отрицательный инфекционный поиск. Повышенное количество лимфоцитов является ключевым фактором, который следует учитывать. Преобладание лимфоцитов в БАЛ указывает на гиперчувствительный пневмонит, криоглобулинемию, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, неспецифическую интерстициальную пневмонию, саркоидоз, туберкулез или криптогенную организующуюся пневмонию.

Низкое соотношение CD4 к CD8 может наблюдаться при криптогенной организующейся пневмонии, гранулематозном ИЗЛ, НСИП или гиперчувствительном пневмоните. Визуализация показывает прогрессирующую клиновидную консолидацию левой нижней доли с центральной гиподенсивностью, что вызывает опасения по поводу инфаркта или некроза легкого. Эта находка предполагает потенциальный сосудистый или неопластический процесс в легком.

Сочетание небольшого кровохарканья и анамнеза легочно-почечного заболевания вызывает опасения по поводу васкулита мелких сосудов. Потенциальные диагнозы включают синдром Гудпасчера, СКВ или микроскопический полиангиит. Приянка подчеркивает необходимость определения уровней комплемента, панели АНЦА и АНА для исключения васкулита, учитывая кровохарканье и потенциальное поражение почек.

Неэффективность антибиотиков и дальнейшее обследование

Пациентка получает внутривенно ампициллин/сульбактам и азитромицин в течение одной недели без улучшения, что сигнализирует о необходимости пересмотреть стратегию лечения. Это отсутствие ответа побуждает к тщательному обзору потенциальных причин неэффективности антибиотиков. Команда рассматривает такие возможности, как "не тот микроб, не то лекарство" и плохой контроль источника инфекции.

Учитывая отрицательный инфекционный поиск, команда склоняется к неинфекционной этиологии, такой как иммунологический или васкулитный процесс, но требуется дополнительная информация. Неэффективность антибиотиков подчеркивает важность рассмотрения альтернативных диагнозов, когда первоначальные методы лечения неэффективны. Подозрение падает на иммунологический или васкулитный процесс, и для подтверждения диагноза и определения лечения необходимы дальнейшие исследования.

Исключение аутоиммунных и злокачественных причин

Тесты на АНА, ревматоидный фактор, ENA и АНЦА были отрицательными, что делает несколько аутоиммунных состояний менее вероятными. Кроме того, уровни АПФ и КФК были нормальными, но панель на миозит не была получена, что оставляет пробел в оценке определенных мышечных аутоиммунных состояний. Креатинин медленно улучшался после регидратации, при этом анализ мочи показывал продолжающийся белок и небольшое количество эритроцитов, но отсутствие лейкоцитов или цилиндров.

Анна отмечает, что случай становится все более загадочным по мере сбора данных. Прогрессирование легочных инфильтратов, несмотря на обширное обследование, вызывает беспокойство, что требует разумной терапевтической стратегии, чтобы остановить прогрессирование и убедиться, что у нее не развивается гипоксемическая дыхательная недостаточность. Это подчеркивает необходимость комплексного подхода к управлению ухудшающимся состоянием пациентки.

Киртан отмечает, что классические аутоиммунные причины ИЗЛ, гранулематозные инфекции и злокачественные клетки были исключены, что сужает дифференциальный диагноз. Остается возможность идиопатического интерстициального заболевания легких (ИИЗЛ), которое является широкой категорией, требующей дальнейшего исследования. Исключение этих распространенных этиологий направляет внимание на менее распространенные, часто идиопатические состояния.

Криптогенная организующаяся пневмония

Учитывая отсутствие значительного сотового легкого или преобладающих в базальных отделах зон "матового стекла" с сохранением субплеврального пространства, ДИП и НСИП менее вероятны. Многофокусные, очаговые, эволюционирующие мигрирующие консолидации, не реагирующие на антибиотики, позволяют предположить криптогенную организующуюся пневмонию (КОП). Характер поражения легких и отсутствие ответа на антибиотики подтверждают этот диагноз.

Киртан подчеркивает, что криптогенная организующаяся пневмония имеет разные формы, включая острую фульминантную форму (имитирующую ОРДС или острую эозинофильную пневмонию) и хроническую форму (имитирующую психиатрические хронические идиопатические пневмонии). Хроническая форма криптогенной организующейся пневмонии более вероятна в данном случае, учитывая многомесячные симптомы и особенности визуализации у пациентки.

Лечение и подтверждение диагноза

На восьмой день пациентке была начата пульс-терапия преднизолоном в дозе 40 миллиграммов в день, что привело к клиническому улучшению, что еще больше подтверждает диагноз КОП. Уровень СРБ снизился до 13 с первоначальных 58, а контрольный рентген грудной клетки на 12-й день показал регрессию сливных инфильтратов, что указывает на положительный ответ на лечение стероидами.

Пациентке был поставлен диагноз криптогенной организующейся пневмонии на основании отрицательных результатов инфекционного и ревматологического обследования и улучшения на фоне приема стероидов. Это состояние является идиопатическим интерстициальным заболеванием легких с подострым течением, имитирующим внебольничную пневмонию, но не реагирующим на антибиотики. Учитывая все важные отрицательные результаты инфекционного и ревматологического обследования и отмеченное улучшение на фоне приема стероидов, команда была уверена в диагнозе.

Команда размышляет о важности отслеживания клинического течения пациентки и сопоставления новой информации по ходу дела. Случай подчеркивает подробное изучение криптогенной организующейся пневмонии и трудности в постановке диагноза, поскольку технически это диагноз исключения.