Эндокринная система | Гиперальдостеронизм / Синдром Конна

Гиперальдостеронизм, также известный как синдром Конна, возникает из-за избыточной выработки альдостерона. В этом выпуске рассматриваются ключевые аспекты этого состояния, включая различия между первичными и вторичными причинами, диагностические подходы и стратегии лечения.

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется прямой, нерегулируемой секрецией альдостерона, часто из-за односторонней аденомы надпочечника, расположенной в zona glomerulosa (синдром Конна). В большинстве случаев причиной является односторонняя аденома zona glomerulosa надпочечника. Первичный гиперальдостеронизм также может быть вызван двусторонней гиперплазией zona glomerulosa надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается, когда повышенный уровень ренина стимулирует секрецию альдостерона. Это состояние наблюдается при стенозе почечной артерии и застойной сердечной недостаточности (ЗСН). При вторичном гиперальдостеронизме почки воспринимают состояние сниженного объема циркулирующей крови. В результате активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система.

Клиническая картина

Симптомы гиперальдостеронизма включают головную боль и мышечную слабость, которая является следствием гипокалиемии. Ключевым признаком при физикальном обследовании является гипертензия, а именно гипернатриемическая гипертензия.

Лабораторные исследования при гиперальдостеронизме могут выявить гипокалиемию и возможную гипернатриемию. Гипернатриемия встречается редко, поскольку компенсаторный диурез вызывает потерю натрия из-за увеличения объема циркулирующей крови.

При первичном гиперальдостеронизме уровни ренина низкие из-за отрицательной обратной связи от высокого уровня альдостерона, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме уровни ренина высокие. Другие признаки гиперальдостеронизма включают повышенный уровень альдостерона в суточной моче и метаболический алкалоз, возникающий из-за выведения ионов водорода в обмен на натрий.

Лечение и ведение

Спиронолактон, антагонист рецепторов альдостерона, является основным методом лечения для нормализации артериального давления и коррекции гипокалиемии.

Клинический случай: мужчина 37 лет с 5-летним анамнезом гипертензии обратился на контрольный прием. В настоящее время он получает лечение лизиноприлом, амлодипином и гидрохлоротиазидом. Артериальное давление составляет 157/108 мм рт. ст. несмотря на эту схему лечения. Лабораторные анализы показывают повышенный уровень альдостерона в плазме и низкий уровень ренина. Пациент не предъявляет никаких жалоб, отрицает головные боли, изменения веса, лихорадку, боли в груди, учащенное сердцебиение, изменения зрения или боли в животе.

Наиболее вероятной причиной является альдостерон-продуцирующая аденома, которая является распространенной причиной первичного гиперальдостеронизма. Об этом свидетельствует резистентная гипертензия (не поддающаяся лечению тремя препаратами, включая диуретик), высокая концентрация альдостерона и низкая концентрация ренина. Первичный гиперальдостеронизм часто недостаточно диагностируется и является одной из скрытых причин гипертензии.

К типичным проявлениям заболевания относятся гипертензия и иногда гипокалиемия, хотя важно отметить, что уровни калия часто остаются в норме при альдостерономах. Наиболее распространенными подтипами являются альдостерон-продуцирующие аденомы и двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм. Следует подозревать данное состояние у пациентов с тяжелой гипертензией (более 150/100 мм рт. ст.) или резистентной к лекарственным препаратам гипертензией.

Эктопическая секреция АДГ, повышенная активность эпителиального натриевого канала (синдром Лиддла) и мутация натрий-калиево-2-хлоридного котранспортера (синдром Барттера) менее вероятны. Первоначальное обследование включает определение концентрации ренина и альдостерона в плазме. Эктопическая секреция АДГ описывает синдром неадекватной секреции АДГ (SIADH), который может проявляться нормальным или повышенным артериальным давлением.

Ренин-секретирующая опухоль будет проявляться высоким уровнем ренина и альдостерона, в отличие от представленного случая. У пациентов с повышенной активностью эпителиального натриевого канала в почках (синдром Лиддла) также будет гипертензия, но при этом низкий уровень ренина и альдостерона в плазме.

Клинический случай: 40-летняя женщина жалуется на мышечную слабость. Ее артериальное давление составляет 180/140 мм рт. ст., а уровень калия в сыворотке крови - 3,2 ммоль/л. Уровень ренина в плазме низкий, а КТ-сканирование выявляет образование размером 3 см в правом надпочечнике.

Наиболее вероятно, что образование состоит из функциональных клеток zona glomerulosa, где происходит выработка альдостерона. У пациентки первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) из-за альдостерон-секретирующей аденомы надпочечника, характеризующийся гипертензией, гипокалиемией, метаболическим алкалозом и низким уровнем ренина.

Симптомы пациентки включают гипертензию, гипокалиемию, метаболический алкалоз и низкий уровень ренина в плазме. Мышечная слабость и парестезии также могут присутствовать вторично по отношению к гипокалиемии и алкалозу. Аденомы надпочечников являются наиболее частой причиной первичного гиперальдостеронизма, но идиопатический первичный гиперальдостеронизм, иногда из-за гиперплазии надпочечников, также может проявляться как синдром Конна. Альдостерон вырабатывается в zona glomerulosa, самом наружном слое надпочечника, и является основным секреторным продуктом этой зоны.

Zona fasciculata вырабатывает кортизол, zona reticularis секретирует андрогены, мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины, а задняя доля гипофиза секретирует вазопрессин и окситоцин. Zona fasciculata лежит глубже zona glomerulosa, и кортизол является основным секреторным продуктом этой зоны. Zona reticularis лежит глубже zona fasciculata.

Обзор цитируемых работ

Higgins и Fitzgerald рассматривают клиническую оценку почечных и надпочечниковых масс, указывая, что кистозные образования требуют подтверждения, при неопределенных почечных массах необходимо МРТ, а при симптомах или солидных массах необходима консультация специалиста. Также необходима консультация специалиста при случайных образованиях надпочечников размером более 6 см.

Gomez-Sanchez и соавт. рассматривают текущие проблемы лечения первичного гиперальдостеронизма, отмечая, что секреция альдостерона в zona glomerulosa автономно повышена при первичном альдостеронизме.

В заключение, гиперальдостеронизм может быть вызван первичными проблемами с надпочечниками или вторичными реакциями на ренин, что требует тщательной диагностики и лечения для контроля артериального давления и электролитного баланса. Спиронолактон или хирургическое вмешательство могут помочь справиться с этим состоянием.