Подтема
Начать бесплатно

Т-клеточные лимфомы кожи

Подборка ключевых международных клинических рекомендаций. Включаем последние действующие документы от ведущих врачебных обществ.

Обновлено

15гайдлайнов
11в открытом доступе
2полных перевода в Подтеме
Скачать PDF
Как составлена подборка

В подборку входят основные действующие международные клинические рекомендации и консенсусы по теме. Мы отдаём приоритет документам международных врачебных обществ, сохраняем дополняющие друг друга рекомендации и исключаем редакции, которые заменены более новыми версиями.

Подборки составлены с использованием искусственного интеллекта. ИИ может ошибаться, всегда перепроверяйте факты и выводы. Подборка создана исключительно в информационных целях и не предназначена для использования при постановке диагноза или назначения лечения.

Что изменилось за последние годы

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Европейская организация по изучению и лечению рака (EORTC) перевели CD4+ Т-клеточную лимфому кожи из клеток малого/среднего размера в лимфопролиферативные заболевания. По обзору гистопатологической группы EORTC 2024 года, в новых классификациях к ним добавилась акральная CD8+ Т-клеточная лимфома. В 2025 году EORTC, Международное общество по лимфомам кожи (ISCL) и Консорциум по лимфомам кожи США (USCLC) пересмотрели их ведение. Для этих форм допустили упрощённое стадирование и низкие дозы облучения.

Обновление рекомендаций EORTC по грибовидному микозу и синдрому Сезари 2023 года добавило хлорметин, брентуксимаб ведотин и могамулизумаб. После отзыва непегилированных интерферонов в них появился пегилированный интерферон альфа. На ранних стадиях грибовидного микоза наиболее подходящим вариантом по-прежнему считают терапию, направленную на кожу. В 2024 году группа EORTC по лимфомам кожи предложила дозы лучевой терапии, чтобы избежать избыточного облучения.

В 2025 году ISCL, EORTC и USCLC выпустили отдельные рекомендации по грибовидному микозу у детей и подростков. При ранней стадии они предлагают при необходимости оценивать лимфоузлы по УЗИ, а не по КТ или ПЭТ-КТ. В 2026 году группа EORTC по лимфомам кожи разобрала подозрение на лимфому у пациентов с атопическим дерматитом, получающих дупилумаб. При подозрении на грибовидный микоз или синдром Сезари авторы советуют дупилумаб не применять.

Ключевые публикации

Открытая Закрытая
01

Обновление 2018 года классификации первичных лимфом кожи ВОЗ-EORTC

The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas.
Blood 11.01.2019 Открытая

Описывает обновлённую классификацию первичных лимфом кожи Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC). Новыми предварительными формами стали первичная кожная акральная CD8+ Т-клеточная лимфома и EBV-положительная слизисто-кожная язва. Первичную кожную CD4+ Т-клеточную лимфому из клеток малого/среднего размера переименовали в лимфопролиферативное заболевание. Причина в индолентном течении и неясном злокачественном потенциале. Расширен спектр гистологических и генетических типов лимфоматоидного папулёза.

Оригинал Аннотация на русском
02

Классификации лимфом кожи и лимфопролиферативных заболеваний: обновление от гистопатологической группы EORTC по лимфомам кожи

Classifications of cutaneous lymphomas and lymphoproliferative disorders: An update from the EORTC cutaneous lymphoma histopathology group.
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 06.04.2024 Закрытая

Сравнивает с прежней классификацией ВОЗ две новые: 5-е издание классификации ВОЗ и Международную консенсусную классификацию (ICC). Обе перевели акральную CD8+ Т-клеточную лимфому в лимфопролиферативные заболевания. Ряд прежде предварительных форм обе признали самостоятельными, в том числе первичную кожную γδ Т-клеточную лимфому. Маргинально-зональную В-клеточную опухоль кожи обе считают индолентной, но называют по-разному. Диагноз по-прежнему строят на сочетании клинических, гистологических, фенотипических и молекулярных данных.

Оригинал Аннотация на русском
03

Первичные лимфомы кожи: рекомендации Международного общества по лимфомам кожи (ISCL), Консорциума по лимфомам кожи США (USCLC) и EORTC по дизайну клинических исследований и обновлённое стадирование

Primary cutaneous lymphoma: recommendations for clinical trial design and staging update from the ISCL, USCLC, and EORTC.
Blood 04.08.2022 Открытая

Обновляет стадирование всех первичных лимфом кожи с учётом новых данных о прогностических факторах, диагностике и оценке кожного и внекожного поражения. Оценку внекожного поражения авторы согласуют с классификацией Лугано, общими для неходжкинских лимфом. Документ также предлагает правила дизайна клинических исследований, конечные точки и критерии ответа. Для грибовидного микоза и синдрома Сезари такие рекомендации уже существовали, а для остальных первичных лимфом кожи предложены впервые.

Оригинал Аннотация на русском
04

Консенсусные рекомендации EORTC, ISCL и USCLC по лечению первичных кожных CD30-положительных лимфопролиферативных заболеваний: лимфоматоидного папулёза и первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы

EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma.
Blood 12.08.2011 Открытая

При одиночных или сгруппированных очагах первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы первой линией называет иссечение или лучевую терапию. При многоочаговой или рецидивирующей форме, ограниченной кожей, полихимиотерапию первой линией больше не рекомендуют, оставляя её для внекожного распространения. При лимфоматоидном папулёзе, особенно с небольшим числом очагов, отказ от активного лечения считают допустимой первой линией. При многочисленных очагах лучше всего изучены ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Пациентов с лимфоматоидным папулёзом наблюдают пожизненно из-за риска второй лимфоидной опухоли.

Оригинал Аннотация на русском
05

Консенсусные рекомендации Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC), Консорциума по лимфомам кожи США (USCLC) и Международного общества по лимфомам кожи (ISCL) по ведению и лечению кожных лимфопролиферативных заболеваний

European Organisation for Research and Treatment of Cancer, United States Cutaneous Lymphoma Consortium and International Society for Cutaneous Lymphomas consensus recommendations for management and treatment of cutaneous lymphoproliferative disorders.
The British journal of dermatology 18.11.2025 Закрытая

Касается трёх форм, которые новые классификации перевели в лимфопролиферативные заболевания. Две из них Т-клеточные (первичное кожное CD4+ из клеток малого/среднего размера и акральное CD8+), третья маргинально-зональная В-клеточная. При Т-клеточных формах в типичных случаях для стадирования достаточно тщательного осмотра кожи и периферических лимфоузлов, а наблюдение можно ограничить 2 годами. Вместо дозы от 20 Гр при них допускают лучевую терапию 4–8 Гр, при местной неудаче дозу можно повысить до 20–24 Гр. Внутриочаговые глюкокортикоиды тоже включены в начальное лечение всех трёх форм.

Оригинал Аннотация на русском
06

Рекомендации ISCL/EORTC-CLTG/USCLC по диагностике, стадированию и лечению ранних стадий грибовидного микоза у детей: модифицированный консенсус методом Дельфи. Часть первая: диагностика и стадирование

ISCL/EORTC-CLTG/USCLC recommendations for the diagnosis, staging and treatment of early-stage paediatric mycosis fungoides: a modified Delphi consensus. Part one: diagnosis and staging.
The British journal of dermatology 18.08.2025 Закрытая

Закрепляет термин «детский грибовидный микоз» за случаями с диагнозом в возрасте до 18 лет включительно. У детей часты гипопигментный и фолликулотропный варианты, а течение индолентное, с редким переходом в позднюю стадию. Стадирование в целом повторяет взрослое. При ранней стадии лимфоузлы при необходимости оценивают по УЗИ, а не по КТ с контрастом или ПЭТ-КТ. Пальпируемые лимфоузлы у детей часты из-за инфекций.

Оригинал Аннотация на русском
07

Рекомендации ISCL/EORTC-CLTG/USCLC по диагностике, стадированию и лечению ранних стадий грибовидного микоза у детей: модифицированный консенсус методом Дельфи. Часть вторая: лечение

ISCL/EORTC-CLTG/USCLC recommendations for the diagnosis, staging and treatment of early-stage paediatric mycosis fungoides: a modified Delphi consensus. Part two: treatment.
The British journal of dermatology 18.09.2025 Закрытая

Формулирует рекомендации по лечению грибовидного микоза у детей и подростков, прежде всего на ранних стадиях. Опубликованных данных о лечении детей мало, и ведение до сих пор строилось в основном на практике для взрослых. Рекомендации учитывают стадию, тип очагов и фолликулотропный вариант, частый в этом возрасте. Отдельно учтены вопросы безопасности лечения у детей и подростков. Эксперты оценивали методы, которые международные рекомендации предлагают взрослым.

Оригинал Аннотация на русском
08

Консенсусные рекомендации Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC) по лечению грибовидного микоза и синдрома Сезари: обновление 2023 года

EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome - Update 2023.
European journal of cancer (Oxford, England : 1990) 18.09.2023 Открытая

Распределяет варианты лечения грибовидного микоза и синдрома Сезари по стадиям и, где возможно, делит их на первую и вторую линию. По сравнению с редакцией 2017 года добавлены хлорметин, брентуксимаб ведотин и могамулизумаб. После отзыва рекомбинантных непегилированных интерферонов появились рекомендации по пегилированному интерферону альфа. Новые разделы посвящены сопроводительной терапии и пожилым пациентам. На ранних стадиях грибовидного микоза наиболее подходящим вариантом остаётся терапия, направленная на кожу.

Оригинал Аннотация на русском
09

Первичные лимфомы кожи: клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) по диагностике, лечению и наблюдению

Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Annals of oncology 01.10.2018 Открытая

При грибовидном микозе рекомендует лечение по стадиям, потому что ранняя агрессивная химиотерапия не улучшает выживаемость. На стадиях IA–IB применяют терапию, направленную на кожу. Узкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию (УФВ-311) рекомендуют при пятнах и очень тонких бляшках, ПУВА предпочитают при более толстых. Синдром Сезари по определению системное заболевание, поэтому нужно системное лечение. Экстракорпоральный фотоферез предложен при нём как метод выбора, хотя превосходство над низкодозной химиотерапией не доказано рандомизированными исследованиями.

Оригинал Аннотация на русском
10

Ключевые положения рекомендаций Национальной всеобщей онкологической сети (NCCN): первичные лимфомы кожи, версия 2.2020

NCCN Guidelines Insights: Primary Cutaneous Lymphomas, Version 2.2020.
Journal of the National Comprehensive Cancer Network 01.05.2020 Открытая

Разбирает диагностику и ведение грибовидного микоза и синдрома Сезари, прежде всего системную терапию. Синдром Сезари описан как редкий эритродермический и лейкемический подтип с выраженным поражением крови. Раннюю стадию обычно удаётся лечить преимущественно терапией, направленной на кожу. При поздней стадии часто нужна системная терапия. Её возможности в последние годы расширили новые препараты, такие как ромидепсин, брентуксимаб ведотин и могамулизумаб.

Оригинал Аннотация на русском
11

Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (BAD) и Британской группы по лимфомам кожи (UKCLG) по ведению первичных лимфом кожи, 2018 год

British Association of Dermatologists and U.K. Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous lymphomas 2018.
The British journal of dermatology 17.12.2018 Открытая

Распределяет лечение грибовидного микоза и синдрома Сезари по стадиям, от терапии, направленной на кожу, до системной терапии и трансплантации стволовых клеток. Отдельные алгоритмы приведены для других Т-клеточных и для В-клеточных лимфом кожи. Всех пациентов с подозрением на лимфому кожи рекомендуют разбирать на мультидисциплинарном консилиуме. При редких агрессивных вариантах Т-клеточной лимфомы кожи советуют рассмотреть исследование на HTLV-1, чтобы исключить кожное проявление Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых. Экстракорпоральный фотоферез может быть эффективен при эритродермических стадиях III–IVA1, но данных в пользу его применения на ранних стадиях нет.

Оригинал Аннотация на русском
12

Лучевая терапия при лимфомах кожи: рекомендации группы по лимфомам кожи Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC)

Radiotherapy in cutaneous lymphomas: Recommendations from the EORTC cutaneous lymphoma tumour group.
European journal of cancer (Oxford, England : 1990) 08.10.2024 Открытая

Предлагает дозы лучевой терапии для разных первичных лимфом кожи, чтобы избежать избыточного облучения. При бляшках и опухолях грибовидного микоза обычно применяют 8–12 Гр за две-три фракции, а 4 Гр дают худший местный контроль. При поражении более 10% поверхности тела вновь вырос интерес к низкодозному тотальному облучению кожи электронами. После него часты рецидивы. Рандомизированных данных о дозах мало, и авторы называют проспективное исследование срочной задачей.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
13

Обновлённые рекомендации Европейского дерматологического форума (EDF) по применению экстракорпорального фотофереза, 2020 год. Часть 1

European dermatology forum - updated guidelines on the use of extracorporeal photopheresis 2020 - part 1.
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 06.10.2020 Открытая

Первая часть посвящена Т-клеточным лимфомам кожи, хронической и острой реакции «трансплантат против хозяина». Как первую линию фотоферез рассматривают при эритродермическом грибовидном микозе стадий IIIA–IIIB и при стадиях IVA1–IVA2. При ранних стадиях его предлагают применять только в клинических исследованиях. Эффект оценивают не раньше чем через 6 месяцев лечения. При максимальном ответе фотоферез не прекращают, а постепенно удлиняют интервалы между сеансами до 8 недель.

Оригинал Аннотация на русском
14

Рекомендации по фототерапии грибовидного микоза и синдрома Сезари: консенсус Консорциума по лимфомам кожи США (USCLC)

Guidelines for phototherapy of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A consensus statement of the United States Cutaneous Lymphoma Consortium.
Journal of the American Academy of Dermatology 04.11.2015 Открытая

Отделяет фототерапию грибовидного микоза от протоколов для псориаза, потому что цели лечения при лимфоме другие. Кандидатами на монотерапию УФВ-311 или ПУВА считает пациентов со стадиями IA–IIA. При толстых бляшках и фолликулотропном поражении ПУВА может подойти лучше УФВ-311, так как глубже проникает в кожу. Курс делит на индукцию до полного очищения кожи, консолидацию и поддерживающую фазу с постепенным урежением сеансов.

Оригинал Аннотация на русском
15

Терапия дупилумабом при атопическом дерматите с подозрением на лимфому кожи: консенсусные рекомендации группы по лимфомам кожи Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC)

Dupilumab therapy in atopic dermatitis when cutaneous lymphoma is suspected: Consensus recommendations from the EORTC Cutaneous Lymphoma Tumour Group.
The Journal of allergy and clinical immunology 11.04.2026 Открытая

Причинная связь дупилумаба с Т-клеточной лимфомой кожи не доказана, и при среднетяжёлом и тяжёлом атопическом дерматите авторы считают его уместным лечением. При подозрении на грибовидный микоз или синдром Сезари, как и при подтверждённом диагнозе, дупилумаб применять не советуют. При атипичном или резистентном течении рекомендуют низкий порог для биопсии кожи и оценки клональности Т-клеток. Особенно это касается атопического дерматита, начавшегося во взрослом возрасте без атопии в анамнезе. Отсутствие ответа, ухудшение или новые атипичные признаки на фоне лечения служат поводом пересмотреть диагноз.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
первый документ бесплатно

Переведем статью из этой подборки за 1 час

Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.

Подробнее