Подтема
Начать бесплатно

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

Подборка ключевых международных клинических рекомендаций. Включаем последние действующие документы от ведущих врачебных обществ.

Обновлено

10гайдлайнов
9в открытом доступе
2полных перевода в Подтеме
Скачать PDF
Как составлена подборка

В подборку входят основные действующие международные клинические рекомендации и консенсусы по теме. Мы отдаём приоритет документам международных врачебных обществ, сохраняем дополняющие друг друга рекомендации и исключаем редакции, которые заменены более новыми версиями.

Подборки составлены с использованием искусственного интеллекта. ИИ может ошибаться, всегда перепроверяйте факты и выводы. Подборка создана исключительно в информационных целях и не предназначена для использования при постановке диагноза или назначения лечения.

Что изменилось за последние годы

Два международных междисциплинарных консенсуса в 2021 и 2023 годах описали поддерживающую терапию синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН) в острой фазе и ведение отдалённых последствий. Общество госпитальных дерматологов (SDH) в 2020 году выпустило рекомендации по поддерживающей терапии у взрослых. Немецкий гайдлайн S3 (DDG) 2024 года рассматривает ССД и ТЭН как одну болезнь, эпидермальный некролиз, и состоит из двух частей.

Качественных данных о системной иммуномодулирующей терапии авторы рекомендаций по-прежнему не находят. Британская ассоциация дерматологов (BAD) в 2016 году не нашла убедительных доказательств пользы какого-либо системного лечения по сравнению с консервативным ведением. Гайдлайн S3 допускает монотерапию глюкокортикоидами, циклоспорином или этанерцептом, а внутривенный иммуноглобулин однозначно оценить не смог. Латиноамериканские рекомендации 2025 года условно предлагают сочетать глюкокортикоиды с внутривенным иммуноглобулином.

Консенсус 2026 года описал уход за полостью рта при ССД/ТЭН, многоформной эритеме и аутоиммунных буллёзных дерматозах. По словам его авторов, формальных рекомендаций по этой теме прежде не было. Рекомендации BAD для детей и подростков, опубликованные в 2019 году, требуют у каждого ребёнка искать инфекционную причину болезни.

Ключевые публикации

Открытая Закрытая
01

Поддерживающая терапия в острой фазе синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза: международный междисциплинарный консенсус, достигнутый методом Дельфи

Supportive care in the acute phase of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an international, multidisciplinary Delphi-based consensus.
The British journal of dermatology 27.04.2021 Открытая

Стандартизирует поддерживающую терапию в острой фазе синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН) у взрослых и детей. Авторы называют её основой лечения. Положения охватывают состав междисциплинарной команды, отмену подозреваемого препарата, профилактику инфекций, инфузионную терапию и предупреждение гипотермии. Отдельно разобраны питание, обезболивание, острая дыхательная недостаточность, местный уход за кожей, ведение глаз и других слизистых. В опросе участвовали 45 экспертов из 13 стран, итоговое согласие получено по 102 из 103 утверждений.

Оригинал Аннотация на русском
02

Ведение эпидермального некролиза в постострой фазе и его отдалённых последствий: международный междисциплинарный консенсус, достигнутый методом Дельфи

Post-acute phase and sequelae management of epidermal necrolysis: an international, multidisciplinary DELPHI-based consensus.
Orphanet journal of rare diseases 22.02.2023 Открытая

Отдалённые последствия синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН) часты и нередко инвалидизируют, а единого подхода к их ведению не было. Консенсус описывает длительное междисциплинарное наблюдение и перечисляет специалистов, которые в нём участвуют. Положения касаются кожи, слизистой полости рта и зубов, глаз, области гениталий, психического здоровья и аллергологического обследования. Из 54 утверждений 50 эксперты признали уместными, 4 неопределённых исключили.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
03

Экспертный консенсус по ведению поражений полости рта при аутоиммунных буллёзных дерматозах, многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона / токсическом эпидермальном некролизе

Expert consensus on oral management in autoimmune bullous diseases, erythema multiforme and SJS/TEN.
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 22.07.2026 Открытая

Охватывает поражения слизистой полости рта при аутоиммунных буллёзных дерматозах, многоформной эритеме, синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе (ССД/ТЭН). Общие положения включают тщательную гигиену полости рта и регулярный стоматологический и пародонтологический уход. Госпитализированным пациентам рекомендуют помощь в гигиене полости рта, регулярные местные анестетики и нутритивную поддержку при затруднённом приёме пищи. При остром ССД/ТЭН и многоформной эритеме рекомендуют регулярный уход за губами с бережным удалением геморрагических корок и нанесением вазелина. Согласие 34 экспертов получено по 58 из 62 утверждений.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
04

Европейские рекомендации (S1) по применению высоких доз внутривенного иммуноглобулина в дерматологии

European Guidelines (S1) on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology.
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 13.07.2016 Открытая

Эксперты Европейского дерматологического форума (EDF) и Европейской академии дерматовенерологии (EADV) описывают показания, сроки и дозы внутривенного иммуноглобулина при аутоиммунных дерматозах и токсическом эпидермальном некролизе (ТЭН). При подтверждённом ТЭН раннее введение высоких доз можно рассмотреть, если доказанной альтернативы нет. В метаанализах наблюдательных исследований снижение смертности связано с дозой от 2 г/кг, а без учёта дозы оно незначимо. Обычно хватает одного курса общей дозой не менее 3 г/кг, разделённой на 3–5 дней. Сочетание с глюкокортикоидами или иммунодепрессантами авторы называют спорным.

Оригинал Аннотация на русском
05

Рекомендации Общества госпитальных дерматологов (SDH) по поддерживающей терапии синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у взрослых

Society of Dermatology Hospitalists supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults.
Journal of the American Academy of Dermatology 07.03.2020 Закрытая

Описывает поддерживающую терапию синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у взрослых, которая на практике сильно различается. Разделы посвящены условиям госпитализации и составу команды, уходу за раневой поверхностью, глазами, полостью рта и мочеполовой областью. Отдельно разобраны обезболивание, наблюдение за признаками инфекции, водно-электролитный баланс, питание с профилактикой стрессовых язв, проходимость дыхательных путей и антикоагуляция. Документ подготовили дерматологи, офтальмологи, реаниматологи и гинекологи. Положения согласованы модифицированным методом Дельфи.

Оригинал Аннотация на русском
06

Британские рекомендации по ведению синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у взрослых, 2016 год

U.K. guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016.
The British journal of dermatology 01.06.2016 Открытая

Британская ассоциация дерматологов (BAD) ставит на первое место немедленную отмену препарата-виновника и тщательную междисциплинарную поддерживающую терапию. SCORTEN рассчитывают в первые 24 часа после госпитализации. При отслойке эпидермиса более 10% площади поверхности тела пациента без промедления переводят в ожоговый центр или отделение интенсивной терапии. Системные антибиотики назначают только при клинических признаках инфекции. Убедительных данных о пользе какого-либо системного иммуномодулирующего лечения по сравнению с консервативным ведением авторы не нашли.

Оригинал Аннотация на русском
07

Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (BAD) по ведению синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у детей и подростков, 2018 год

British Association of Dermatologists' guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in children and young people, 2018.
The British journal of dermatology 25.04.2019 Открытая

Требует у всех пациентов искать инфекционную причину и проверять роль вируса простого герпеса, микоплазмы и хламидий. Ребёнка без промедления госпитализируют в детскую реанимацию или ожоговый центр, где она есть, при поражении эпидермиса более 10% площади тела. То же касается значимых сопутствующих заболеваний и потребности в ИВЛ. Надёжных данных о пользе или её отсутствии для системного лечения авторы не нашли. Если иммуномодулирующую терапию всё же начинают, например внутривенный иммуноглобулин, её проводят под контролем профильной междисциплинарной команды как часть клинического исследования и/или регистра случаев.

Оригинал Аннотация на русском
08

Латиноамериканские рекомендации по диагностике и лечению синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Latin American guidelines for the diagnosis and treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.
The World Allergy Organization journal 26.03.2025 Открытая

Аллергологи и дерматологи Латинской Америки подготовили для региона первые собственные рекомендации по синдрому Стивенса-Джонсона и токсическому эпидермальному некролизу (ССД/ТЭН). Подозреваемый препарат предлагают выявлять по алгоритму ALDEN, если есть сомнения или препаратов несколько. SCORTEN рассчитывают при поступлении и пересчитывают на 1-й и 3-й день госпитализации. Сочетание системных глюкокортикоидов с внутривенным иммуноглобулином предлагают условно, при очень низкой достоверности данных. Авторы отдельно учитывают региональные особенности, например частые реакции на противосудорожные препараты.

Оригинал Аннотация на русском
09

Гайдлайн S3 по диагностике и лечению эпидермального некролиза (синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза). Часть 1: диагностика, первичное ведение и иммуномодулирующая системная терапия

S3 guideline: Diagnosis and treatment of epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis) - Part 1: Diagnosis, initial management, and immunomodulating systemic therapy.
Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology 23.09.2024 Открытая

Немецкий гайдлайн S3 (DDG) рассматривает синдром Стивенса-Джонсона, переходную форму и токсический эпидермальный некролиз как варианты одной болезни, без различий в системной терапии. SCORTEN оценивают в первые 24 часа после поступления, на 3-й и при необходимости на 5-й день. Взрослых с отслойкой эпидермиса более 30% площади тела переводят в ожоговый центр, детей в реанимацию или ожоговый центр уже от 10%. В дополнение к поддерживающей терапии можно рассмотреть монотерапию глюкокортикоидами, циклоспорином или этанерцептом. Внутривенный иммуноглобулин авторы не смогли однозначно оценить, а талидомид применять не следует.

Оригинал Аннотация на русском
10

Гайдлайн S3 по диагностике и лечению эпидермального некролиза (синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза). Часть 2: поддерживающая терапия эпидермального некролиза в острой и постострой стадиях

S3 guideline: Diagnosis and treatment of epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis) - Part 2: Supportive therapy of EN in the acute and post-acute stages.
Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology 17.10.2024 Открытая

Описывает местное лечение, уход за слизистыми, интенсивную терапию и наблюдение после выписки при эпидермальном некролизе. Эрозии обрабатывают антисептиками и закрывают неадгезивными силиконовыми или жирными марлевыми повязками без активных веществ. Офтальмолог осматривает пациента в первые 24 часа, а при эпителиальных дефектах конъюнктивы рекомендуют раннее покрытие амниотической мембраной. Профилактические системные антибиотики без признаков бактериальной инфекции не назначают. При выявленном препарате-виновнике пациенту выдают аллергологический паспорт.

Оригинал Аннотация на русском
первый документ бесплатно

Переведем статью из этой подборки за 1 час

Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.

Подробнее