Аутоиммунные буллёзные дерматозы

Подборка ключевых международных клинических рекомендаций. Включаем последние действующие документы от ведущих врачебных обществ.

Обновлено 05.11.2026

14гайдлайнов

14в открытом доступе

2полных перевода в Подтеме

Скачать PDF

Как составлена подборка

В подборку входят основные действующие международные клинические рекомендации и консенсусы по теме. Мы отдаём приоритет документам международных врачебных обществ, сохраняем дополняющие друг друга рекомендации и исключаем редакции, которые заменены более новыми версиями.

Подборки составлены с использованием искусственного интеллекта. ИИ может ошибаться, всегда перепроверяйте факты и выводы. Подборка создана исключительно в информационных целях и не предназначена для использования при постановке диагноза или назначения лечения.

Что изменилось за последние годы

Европейская академия дерматовенерологии (EADV) в 2020 году назвала ритуксимаб вместе с преднизоном первой линией при среднетяжёлой и тяжёлой пузырчатке. Международная группа экспертов тоже включила внутривенные анти-CD20-препараты в варианты первой линии. В рекомендациях Британской ассоциации дерматологов (BAD) 2017 года ритуксимаб входит в число адъювантов, но в Англии его тогда одобряли только как третью линию.

При буллёзном пемфигоиде рекомендации EADV 2022 года основой лечения оставили очень сильные топические глюкокортикоиды, а омализумаб и дупилумаб отнесли к вариантам с обнадёживающими результатами. Канадский консенсус 2025 года уже называет дупилумаб первым выбором среди стероидсберегающих препаратов.

С 2021 по 2024 год EADV выпустила отдельные рекомендации по пемфигоиду слизистых оболочек, герпетиформному дерматиту, паранеопластической пузырчатке и линейному IgA-дерматозу. В 2026 году вышли европейские рекомендации по аутоиммунным буллёзным дерматозам у детей, французский протокол по пемфигоиду беременных и международный консенсус по поражению полости рта при этих болезнях и эпидермальном некролизе.

Ключевые публикации

Открытая Закрытая

Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов

Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts.

Journal of the American Academy of Dermatology 10.02.2018 Открытая

Международный консенсус включает внутривенные анти-CD20-препараты в варианты первой линии при среднетяжёлой и тяжёлой пузырчатке. Диагноз требует соответствующей клинической картины и гистологии. К ним нужна положительная прямая иммунофлюоресценция или выявление аутоантител к поверхности эпителиальных клеток. Документ приводит пошаговую схему снижения дозы глюкокортикоидов и определения контроля, ремиссии и рецидива. Основой послужили рекомендации Европейского дерматологического форума (EDF) и Европейской академии дерматовенерологии (EADV), которые эксперты из 21 страны согласовали методом Дельфи.

Оригинал Аннотация на русском

Международная группа по буллёзным заболеваниям (IBDG): консенсус по диагностическим критериям приобретённого буллёзного эпидермолиза

International Bullous Diseases Group: consensus on diagnostic criteria for epidermolysis bullosa acquisita.

The British journal of dermatology 08.05.2018 Открытая

Определяет клинические формы приобретённого буллёзного эпидермолиза и девять диагностических критериев, сведённых в блок-схему. Единого метода подтверждения, применимого во всех странах, эксперты не определили. Авторы признают, что дифференциальную диагностику с буллёзной формой системной красной волчанки консенсус не рассматривает. Эксперты из 14 стран согласовали 48 из 50 положений на очных встречах.

Оригинал Аннотация на русском

Экспертный консенсус по ведению поражений полости рта при аутоиммунных буллёзных дерматозах, многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона / токсическом эпидермальном некролизе

Expert consensus on oral management in autoimmune bullous diseases, erythema multiforme and SJS/TEN.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 22.07.2026 Открытая

Формулирует согласованные правила ведения поражений полости рта при аутоиммунных буллёзных дерматозах, многоформной эритеме, синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе. Общие положения включают тщательную гигиену полости рта и регулярный стоматологический и пародонтологический уход. Лечение и оценку ответа предлагают строить на шкалах тяжести для конкретной болезни. При активном поражении полости рта при аутоиммунных буллёзных дерматозах эксперты рекомендуют топические глюкокортикоиды от средней силы до сверхсильных, с учётом тяжести и локализации. Госпитализированным пациентам рекомендуют помощь в гигиене полости рта, регулярные местные анестетики и нутритивную поддержку при затруднённом приёме пищи.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском

Обновлённые рекомендации S2k по ведению вульгарной и листовидной пузырчатки, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV).

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 24.08.2020 Открытая

Делит пузырчатку на лёгкую и среднетяжёлую или тяжёлую по площади поражения, вовлечению слизистых и индексу PDAI. При среднетяжёлой и тяжёлой форме первой линией называет ритуксимаб (две инфузии по 1 г с интервалом две недели). Его сочетают с преднизоном 1 мг/кг в сутки и постепенно снижают дозу гормонов до отмены через 6 месяцев. Если ритуксимаб противопоказан или недоступен, допускает системные глюкокортикоиды отдельно или с азатиоприном либо препаратами микофеноловой кислоты. Повторные инфузии ритуксимаба через 6, 12 и 18 месяцев привязывает к ремиссии и уровню антител к десмоглеинам.

Оригинал Аннотация на русском

Обновлённые рекомендации S2k по ведению буллёзного пемфигоида, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV).

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 29.06.2022 Открытая

Выбор лечения связывает с тяжестью буллёзного пемфигоида и сопутствующими заболеваниями. Основой лечения, когда это возможно, называет очень сильные топические глюкокортикоиды, а пероральный преднизон 0,5 мг/кг в сутки рекомендует как альтернативу. При противопоказаниях к глюкокортикоидам или резистентности допускает метотрексат, азатиоприн или препараты микофеноловой кислоты. Доксициклин и дапсон считает спорными и допускает прежде всего при противопоказаниях к пероральным глюкокортикоидам. В резистентных случаях можно рассмотреть анти-B-клеточную терапию и внутривенный иммуноглобулин, а омализумаб и дупилумаб недавно показали обнадёживающие результаты.

Оригинал Аннотация на русском

Европейские рекомендации (S3) по диагностике и ведению пемфигоида слизистых оболочек, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV). Часть II

European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 26.07.2021 Открытая

Пемфигоид слизистых оболочек подозревают при преимущественном поражении слизистых. Для диагноза рекомендуют прямую иммунофлюоресценцию вместе с серологическими тестами, хотя у большинства пациентов антител в сыворотке мало. Антитела к ламинину 332 находят у 10–25% пациентов, и у 25–30% из них выявляли злокачественные опухоли. При лёгком и среднетяжёлом течении первой линией называют дапсон, метотрексат или тетрациклины и/или топические глюкокортикоиды. При тяжёлом течении предлагают дапсон и пероральный или внутривенный циклофосфамид и/или пероральные глюкокортикоиды. Рандомизированных исследований высокого качества нет, это ограничивает рекомендации.

Оригинал Аннотация на русском

Европейские рекомендации S2k по ведению аутоиммунных буллёзных дерматозов у детей и подростков

European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 12.02.2026 Открытая

Самым частым аутоиммунным буллёзным дерматозом у детей называет линейный IgA-дерматоз (42–83% случаев). Диагностический подход у детей тот же, что у взрослых. Лечение подбирают с учётом возрастной фармакокинетики, нежелательных эффектов и влияния на качество жизни. При среднетяжёлом и тяжёлом линейном IgA-дерматозе первой линией служит дапсон после исключения дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Тетрациклины не применяют у детей младше 10 лет. Буллёзные дерматозы новорождённых обычно связаны с переходом материнских антител через плаценту.

Оригинал Аннотация на русском

Буллёзный пемфигоид: консенсусные рекомендации по диагностике и лечению с позиций канадской практики

Navigating Bullous Pemphigoid: Consensus Recommendations for Diagnosis and Management-A Canadian Perspective.

Journal of cutaneous medicine and surgery 15.07.2025 Открытая

Первой линией, когда это уместно, называет местный клобетазола пропионат 0,05%, а если наружное лечение непрактично, преднизон 0,5–1,0 мг/кг в сутки. Для длительной системной терапии предпочитает стероидсберегающие препараты. Первым выбором среди них предлагают рассматривать дупилумаб. Ритуксимаб и внутривенный иммуноглобулин, как правило, оставляют на случай неэффективности нескольких методов. Лекарственно-индуцированный пемфигоид, кроме вызванного ингибиторами контрольных точек иммунитета, ведут с отменой подозреваемого препарата.

Оригинал Аннотация на русском

Французский национальный протокол диагностики и ведения пемфигоида беременных

French national protocol for diagnosis and management of pemphigoid gestationis.

Annales de dermatologie et de venereologie 22.04.2026 Открытая

При классической буллёзной форме первым тестом назначают ИФА на антитела к BP180-NC16A. Высокий уровень антител, более чем вдвое выше порога, подтверждает диагноз без прямой иммунофлюоресценции. При небуллёзной уртикарной сыпи отрицательный ИФА исключает пемфигоид беременных. Лечение основано на очень сильных топических глюкокортикоидах, системные назначают при очень обширном поражении или неэффективности наружных. Рецидив при следующих беременностях частый. Перенёсшим пемфигоид беременных советуют контрацепцию без эстрогенов, потому что эстрогены могут вызвать рецидив.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском

первый документ бесплатно

Переведем статью из этой подборки за 1 час

Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.

Подробнее

Год Подтемы за час вашего времени

Аутоиммунные буллёзные дерматозы

Что изменилось за последние годы

Ключевые публикации

Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов

Международная группа по буллёзным заболеваниям (IBDG): консенсус по диагностическим критериям приобретённого буллёзного эпидермолиза

Обновлённые рекомендации S2k по ведению вульгарной и листовидной пузырчатки, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Обновлённые рекомендации S2k по ведению буллёзного пемфигоида, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Европейские рекомендации (S3) по диагностике и ведению пемфигоида слизистых оболочек, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV). Часть II

Рекомендации S2k (консенсус) по диагностике и лечению герпетиформного дерматита, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Рекомендации S2k по диагностике и лечению линейного IgA-дерматоза, инициированные Европейской академией дерматовенерологии (EADV)

Европейские рекомендации S2k по ведению аутоиммунных буллёзных дерматозов у детей и подростков

Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (BAD) по ведению вульгарной пузырчатки, 2017 год

Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (BAD) по ведению буллёзного пемфигоида, 2012 год

Буллёзный пемфигоид: консенсусные рекомендации по диагностике и лечению с позиций канадской практики

Французский национальный протокол диагностики и ведения пемфигоида беременных

Переведем статью из этой подборки за 1 час