Наследственный ангиоотёк

Подборка ключевых международных клинических рекомендаций. Включаем последние действующие документы от ведущих врачебных обществ.

Обновлено

12гайдлайнов
12в открытом доступе
3полных перевода в Подтеме
Скачать PDF
Как составлена подборка

В подборку входят основные действующие международные клинические рекомендации и консенсусы по теме. Мы отдаём приоритет документам международных врачебных обществ, сохраняем дополняющие друг друга рекомендации и исключаем редакции, которые заменены более новыми версиями.

Подборки составлены с использованием искусственного интеллекта. ИИ может ошибаться, всегда перепроверяйте факты и выводы. Подборка создана исключительно в информационных целях и не предназначена для использования при постановке диагноза или назначения лечения.

Что изменилось за последние пять лет

Международные документы последних пяти лет заново сформулировали цель терапии. Пересмотр рекомендаций Всемирной организации по аллергии и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (WAO/EAACI) 2021 года и глобальный консенсус о целях лечения, достигнутый методом Дельфи, описывают её как полное отсутствие приступов и нормализацию жизни, а не только снижение частоты обострений; европейский консенсус 2026 года превратил это в алгоритм с измеримыми целями и пересмотром схемы при их недостижении. Изменилась и классификация. Консенсус DANCE (2024) ввёл пять типов и эндотипов ангиоотёка, а рекомендации Всемирной организации по аллергии (WAO) 2025 года объединили типы I и II в категорию «НАО с дефицитом C1-ингибитора» и расширили перечень генов при НАО с нормальным C1-ингибитором. Рекомендации WAO 2025 года отдельно оговаривают, что лечение приступов должно быть доступно всем пациентам с подтверждённым диагнозом, включая бессимптомных. Педиатрическую нишу международные документы закрыли только в 2026 году, а обновлённые международные (канадские) рекомендации впервые дали отдельные положения по купированию приступов у кормящих женщин и по совместному принятию решений с пациентом.

Ключевые публикации

Открытая Закрытая
01

Рекомендации Всемирной организации по аллергии (WAO) 2025 года по классификации, диагностике и лечению наследственного ангиоотёка с учётом мирового неравенства в доступе к помощи

The 2025 WAO Guidelines for the classification, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema, with consideration of worldwide disparities.
The World Allergy Organization journal 19.03.2026 Открытая

Объединяют типы I и II в единую категорию «НАО с дефицитом C1-ингибитора» и расширяют спектр НАО с нормальным C1-ингибитором до вариантов F12, PLG, ANGPT1, KNG1, MYOF, HS3ST6, CPN1 и DAB2IP, а также до случаев, генетическая причина которых пока не установлена. Упрощённый диагностический алгоритм ставит на первое место функциональный тест C1-ингибитора в надёжной специализированной лаборатории и отдельно описывает обходные пути там, где такое тестирование недоступно. Препарат для купирования приступа должен быть доступен всем пациентам с подтверждённым диагнозом, включая бессимптомных, а длительную профилактику разбирают в логике достижения полного контроля болезни.

02

Международные рекомендации Всемирной организации по аллергии и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (WAO/EAACI) по ведению наследственного ангиоотёка: пересмотр и обновление 2021 года

The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update.
Allergy 03.02.2022 Открытая

Двадцать восемь рекомендаций, согласованных по методу Дельфи, отвечают на пять вопросов: как ставить диагноз, когда добавлять длительную профилактику к лечению приступов и чем именно, каковы цели терапии, чем отличается ведение детей и беременных или кормящих женщин, как отслеживать активность, влияние и контроль болезни. Охватывают НАО с дефицитом C1-ингибитора (тип I) и с его дисфункцией (тип II).

03

Международные (канадские) рекомендации по наследственному ангиоотёку

The International/Canadian hereditary angioedema guideline.
Allergy, asthma, and clinical immunology 28.01.2026 Открытая

Расширяют канадский документ 2019 года до международного охвата и по системе GRADE разбирают лечение приступов, краткосрочную и длительную профилактику, самостоятельное введение препаратов, индивидуальный подбор терапии, качество жизни и организацию комплексной помощи. В редакции 2024 года появились отдельные рекомендации по купированию приступов у кормящих женщин и раздел о совместном принятии решений с пациентом.

04

Международные рекомендации по диагностике и ведению детей с наследственным ангиоотёком

International Guideline on the Diagnosis and Management of Pediatric Patients With Hereditary Angioedema.
Allergy 30.01.2026 Открытая

Прежние международные документы по НАО писали в расчёте на взрослых, тогда как у большинства пациентов болезнь дебютирует до 18 лет. Разбирает возрастные особенности диагностики и лечения, а также неспецифичность симптомов НАО, которая затрудняет дифференциальный диагноз. Отдельно поставлен вопрос о создании центров по НАО и регистров пациентов.

05

Наследственный ангиоотёк с нормальным C1-ингибитором: обновлённый международный консенсус по диагностике, патофизиологии и лечению

Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment.
Clinical reviews in allergy & immunology 07.03.2025 Открытая

Сводит воедино то, что накопилось по формам НАО с нормальными количеством и активностью C1-ингибитора с момента их первого описания в 2000 году: критерии диагноза, расшифрованную для части типов патофизиологию и исходы лечения. Авторов созвали Международная организация по наследственному ангиоотёку (HAEi) и Американская ассоциация наследственного ангиоотёка (HAEA); данных высокого уровня по этой группе мало, поэтому все положения опираются на согласованное мнение специалистов.

06

Определение, сокращения, номенклатура и классификация ангиоотёка (DANCE): консенсус Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI), Американской коллегии аллергологии, астмы и иммунологии (ACAAI), сети референсных центров по ангиоотёку (ACARE) и Азиатско-Тихоокеанской ассоциации аллергологии, астмы и клинической иммунологии (APAAACI)

Definition, acronyms, nomenclature, and classification of angioedema (DANCE): AAAAI, ACAAI, ACARE, and APAAACI DANCE consensus.
The Journal of allergy and clinical immunology 25.04.2024 Открытая

Вводит единую классификацию из пяти типов и эндотипов ангиоотёка и согласованный словарь сокращений. До этого таких систем было несколько сразу, что мешало сравнивать исследования и договариваться о лечении. Над документом работал 91 эксперт из 35 стран, его поддержали 53 научные и медицинские организации и объединения пациентов. Авторы отдельно оговаривают, что классификация дополняет клинические рекомендации по обследованию и лечению, а не заменяет их.

07

Международный консенсус по применению генетики в ведении наследственного ангиоотёка

International Consensus on the Use of Genetics in the Management of Hereditary Angioedema.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 24.10.2019 Открытая

Одиннадцать согласованных положений отвечают на вопросы, кому из пациентов с ангиоотёком показано генотипирование, какими методами выявляют причинные варианты, как оценивать их патогенность, как встроить генотипирование в клиническую практику и как вести генетическое консультирование. Документ писала международная междисциплинарная группа из 14 специалистов по генетике НАО и ведению болезни.

08

Международный консенсус и практические рекомендации по акушерско-гинекологическому ведению женщин с наследственным ангиоотёком вследствие дефицита C1-ингибитора

International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency.
The Journal of allergy and clinical immunology 24.12.2011 Открытая

Контрацепция: эстрогенов избегают, допустимы барьерные методы, внутриматочные средства и прогестины. Беременность: аттенуированные андрогены противопоказаны и их отменяют до зачатия, для купирования приступов, краткосрочной и длительной профилактики предпочитают концентрат C1-ингибитора из донорской плазмы, а если его нет, для длительной профилактики используют транексамовую кислоту или вирусинактивированную свежезамороженную плазму. Роды: осложнения при родах через естественные пути редки и профилактика перед ними может не потребоваться, но терапевтическая доза концентрата 20 ЕД/кг должна быть наготове, а перед наложением щипцов, вакуум-экстракцией и кесаревым сечением профилактику вводят; регионарную анестезию предпочитают эндотрахеальной интубации.

09

Консенсус о целях лечения наследственного ангиоотёка: глобальная инициатива по методу Дельфи

Consensus on treatment goals in hereditary angioedema: A global Delphi initiative.
The Journal of allergy and clinical immunology 25.05.2021 Открытая

Формулирует цель терапии как полное отсутствие приступов и нормализацию жизни пациента, а не только снижение частоты обострений. Из 21 вынесенного на голосование положения панель согласовала 18. При оценке контроля болезни учитывают и бремя самого заболевания, и бремя лечения.

10

Стратегия «лечение до достижения цели» при наследственном ангиоотёке: консенсус европейского экспертного комитета

A Treat-to-Target approach in hereditary angioedema: expert consensus from a European committee.
Frontiers in immunology 12.02.2026 Открытая

Алгоритм для подростков и взрослых определяет, когда начинать длительную профилактику, как формулировать индивидуальные краткосрочные и долгосрочные цели и что делать при их недостижении: разбирать причины прорывных приступов, менять схему или переходить на другой препарат профилактики. Понятность и выполнимость алгоритма проверили опросом 64 европейских врачей и 15 представителей пациентских организаций.

11

Рекомендации Медицинского консультативного совета Американской ассоциации наследственного ангиоотёка (US HAEA) 2020 года по ведению наследственного ангиоотёка

US HAEA Medical Advisory Board 2020 Guidelines for the Management of Hereditary Angioedema.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 06.09.2020 Открытая

Обновляют и расширяют редакцию 2013 года: классификация, диагностика, лечение приступов, профилактика, отдельные положения по женщинам и детям, составление плана ведения и мониторинга, оценка бремени болезни. Для каждой рекомендации указаны её сила и качество доказательств, а охват включает и НАО с дефицитом C1-ингибитора, и НАО с нормальным C1-ингибитором.

12

Точечное обновление практического параметра: наследственный ангиоотёк, приобретённый дефицит C1-ингибитора и ангиоотёк, связанный с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента

A focused parameter update: hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angiotensin-converting enzyme inhibitor-associated angioedema.
The Journal of allergy and clinical immunology 01.06.2013 Открытая

Разбирает в одном документе три состояния, которые приходится различать при рецидивирующих отёках без крапивницы: наследственный ангиоотёк, приобретённый дефицит C1-ингибитора и ангиоотёк на фоне ингибиторов АПФ. Подготовила его Объединённая рабочая группа по практическим параметрам (JTF), в которую входят Американская академия аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI), Американская коллегия аллергологии, астмы и иммунологии (ACAAI) и Объединённый совет по аллергологии, астме и иммунологии.

первый документ бесплатно

Переведем статью из этой подборки за 1 час

Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.