Подтема
Начать бесплатно

Мастоцитоз и синдром активации тучных клеток

Подборка ключевых международных клинических рекомендаций. Включаем последние действующие документы от ведущих врачебных обществ.

Обновлено

16гайдлайнов
13в открытом доступе
3полных перевода в Подтеме
Скачать PDF
Как составлена подборка

В подборку входят основные действующие международные клинические рекомендации и консенсусы по теме. Мы отдаём приоритет документам международных врачебных обществ, сохраняем дополняющие друг друга рекомендации и исключаем редакции, которые заменены более новыми версиями.

Подборки составлены с использованием искусственного интеллекта. ИИ может ошибаться, всегда перепроверяйте факты и выводы. Подборка создана исключительно в информационных целях и не предназначена для использования при постановке диагноза или назначения лечения.

Что изменилось за последние пять лет

За последние пять лет международные документы занялись не столько описанием болезни, сколько её отграничением от состояний, которые на неё похожи. Согласительное совещание европейских и американских экспертов 2020 года добавило экспрессию CD30 на тучных клетках в малые критерии системного мастоцитоза, выделило мастоцитоз костного мозга в отдельный вариант и прямо назвало наследственную альфа-триптаземию среди причин повышенного базального уровня триптазы. Консорциум Европейской сети компетенций по мастоцитозу (ECNM) и Американской инициативы по заболеваниям тучных клеток (AIM) в 2022 году разделил подтверждённый синдром активации тучных клеток, состояния с активацией клеток без полного набора критериев и неподтвердившееся подозрение, согласовав классификацию с кодами МКБ-10-КМ, а в 2024 году согласовал между собой критерии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), Международной согласительной классификации (ICC) и собственного консенсуса. Совместная европейско-американская рабочая группа за тот же период зафиксировала методы поиска KIT p.D816V в крови и требования к патоморфологическому заключению. В 2025 году вышел отдельный документ о лечении индолентного мастоцитоза и синдрома активации тучных клеток, потому что новые препараты при клональных заболеваниях тучных клеток одобрили раньше, чем описали их роль в терапии.

Ключевые публикации

Открытая Закрытая
01

Обновлённые диагностические критерии и классификация заболеваний тучных клеток: согласительное предложение

Updated Diagnostic Criteria and Classification of Mast Cell Disorders: A Consensus Proposal.
HemaSphere 13.10.2021 Открытая

Рабочее совещание европейских и американских экспертов 2020 года пересмотрело критерии вариантов системного мастоцитоза. Экспрессия CD30 на тучных клетках стала малым критерием, а мастоцитоз костного мозга определён как системный мастоцитоз без кожных поражений и без B- и C-признаков. Базальный уровень триптазы сыворотки выше 20 нг/мл остаётся малым критерием, но авторы прямо оговаривают, что к его повышению приводят также наследственная альфа-триптаземия и различные миелоидные новообразования. Отдельно обновлены критерии синдрома активации тучных клеток и других состояний с участием тучных клеток.

Оригинал Аннотация на русском
02

Согласование диагностических критериев мастоцитоза для клинической практики: классификация ВОЗ, Международная согласительная классификация (ICC) и критерии AIM/ECNM

Harmonization of Diagnostic Criteria in Mastocytosis for Use in Clinical Practice: WHO vs ICC vs AIM/ECNM.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 30.08.2024 Открытая

Сопоставляет три системы критериев: Международной согласительной классификации (ICC), Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и совместного консенсуса Американской инициативы по заболеваниям тучных клеток (AIM) и Европейской сети компетенций по мастоцитозу (ECNM). Предлагает согласованный вариант, чтобы результаты ретроспективных исследований можно было сравнивать, а проспективные испытания проводить по единым критериям. Деление на кожный мастоцитоз, варианты системного мастоцитоза и саркому из тучных клеток сохранено. При кожном мастоцитозе и непродвинутых вариантах системного, включая индолентный, продолжительность жизни близка к обычной, а при продвинутых формах, то есть при агрессивном системном мастоцитозе и лейкозе из тучных клеток, она ограничена.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
03

Глобальная классификация заболеваний, связанных с активацией тучных клеток: предложение консорциума ECNM-AIM, согласованное с МКБ-10-КМ

Global Classification of Mast Cell Activation Disorders: An ICD-10-CM-Adjusted Proposal of the ECNM-AIM Consortium.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 25.05.2022 Открытая

Разграничивает три ситуации, которые в практике смешивают: подтверждённый синдром активации тучных клеток, состояние с активацией клеток без полного набора критериев и неподтвердившееся подозрение. Сами эти состояния отличает от предрасполагающих, среди которых атопия, мастоцитоз и наследственная альфа-триптаземия. Классификацию авторы согласовали с кодами МКБ-10-КМ. Диагноз синдрома по-прежнему требует тяжёлых повторяющихся системных симптомов, диагностического прироста триптазы или другого медиатора тучных клеток и ответа на препараты, которые подавляют активацию клеток, выработку медиаторов или их действие.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
04

Отчёт рабочей группы Комитета по заболеваниям тучных клеток Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI): диагностика и ведение синдрома активации тучных клеток

AAAAI Mast Cell Disorders Committee Work Group Report: Mast cell activation syndrome (MCAS) diagnosis and management.
The Journal of allergy and clinical immunology 30.08.2019 Открытая

Формулирует критерии первичного синдрома активации тучных клеток. Системную анафилаксию предлагает распознавать независимо от того, запущена она аллергеном или иным путём, и перечисляет медиаторы активированных тучных клеток, которые лучше всего отличают это состояние от других, а также препараты, действующие на сами клетки либо на их медиаторы. Отдельно обсуждает семейные и соматические мутации, из-за которых тучные клетки становятся легковозбудимыми. Авторы прямо ставят двойную задачу: не пропустить болезнь и не поставить диагноз тем, у кого симптомы объясняются другой патологией.

Оригинал Аннотация на русском
05

Предлагаемый диагностический алгоритм для пациентов с подозрением на синдром активации тучных клеток

Proposed Diagnostic Algorithm for Patients with Suspected Mast Cell Activation Syndrome.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 05.02.2019 Открытая

Предлагает двухшаговый алгоритм: сначала заподозрить клинически значимую системную активацию тучных клеток, затем подтвердить синдром или исключить его. Развёрнутый синдром встречается редко, а у заметной части направленных пациентов находят аутоиммунное, опухолевое или инфекционное заболевание, не связанное с тучными клетками, либо аллергическое заболевание, не набирающее критериев синдрома. При подтверждении алгоритм выводит на две причины, тяжёлую аллергию и системный мастоцитоз с выраженной активацией клеток.

Оригинал Аннотация на русском
06

Предлагаемый диагностический алгоритм для пациентов с подозрением на мастоцитоз: предложение Европейской сети компетенций по мастоцитозу (ECNM)

Proposed diagnostic algorithm for patients with suspected mastocytosis: a proposal of the European Competence Network on Mastocytosis.
Allergy 19.05.2014 Открытая

Определяет, кого направлять на исследование костного мозга. У взрослых с типичными кожными высыпаниями биопсию обсуждают независимо от базального уровня триптазы. Если высыпаний нет, а есть симптомы, связанные с медиаторами, или другие типичные жалобы, ориентируются на базальный уровень триптазы: при небольшом повышении сначала ищут мутацию KIT в лейкоцитах крови или метаболиты гистамина в моче, а костный мозг исследуют при выявленной KIT D816V, при отчётливо повышенном базальном уровне триптазы (более 25-30 нг/мл) либо при других признаках скрытого мастоцитоза или иного гематологического новообразования. Без KIT D816V и прочих признаков ограничиваются наблюдением за динамикой симптомов и триптазы. Детям исследование костного мозга обычно не требуется даже при повышенной триптазе.

Оригинал Аннотация на русском
07

Персонализированные стратегии ведения при заболеваниях тучных клеток: практическое руководство ECNM-AIM для повседневной клинической работы

Personalized Management Strategies in Mast Cell Disorders: ECNM-AIM User's Guide for Daily Clinical Practice.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 25.03.2022 Открытая

Показывает, какие маркёры, алгоритмы, прогностические шкалы и способы лечения применяют при системном мастоцитозе и синдроме активации тучных клеток. Отдельно разбирает осложнения: активацию тучных клеток, поражение костей, неврологические и желудочно-кишечные симптомы и гематологическое прогрессирование, а также сопутствующие IgE-зависимые и IgE-независимые аллергические болезни.

Читать перевод в Подтеме Оригинал Аннотация на русском
08

Ведение индолентного мастоцитоза и синдрома активации тучных клеток: практические рекомендации Американской коллегии аллергологии, астмы и иммунологии (ACAAI), серия Yardstick

Management of indolent mastocytosis and mast cell activation syndrome: A clinical yardstick.
Annals of allergy, asthma & immunology 30.06.2025 Закрытая

Разбирает лечение той части спектра заболеваний тучных клеток, которую ведёт аллерголог: синдром активации тучных клеток и индолентный системный мастоцитоз. Перечисляет доступные препараты и описывает порядок их применения, опираясь на доказательные данные и мнение экспертов. Такой документ понадобился потому, что новые средства при клональных заболеваниях тучных клеток одобрили раньше, чем описали их роль в терапии.

Оригинал Аннотация на русском
09

Нежелательные реакции на лекарственные и биологические препараты у пациентов с клональными заболеваниями тучных клеток: отчёт рабочей группы Комитета по заболеваниям тучных клеток Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI)

Adverse reactions to drugs and biologics in patients with clonal mast cell disorders: A Work Group Report of the Mast Cells Disorder Committee, American Academy of Allergy, Asthma & Immunology.
The Journal of allergy and clinical immunology 06.12.2018 Открытая

Показывает, на чём основаны перечни препаратов, которые в открытых источниках относят к активаторам тучных клеток. Данные в них не разделяют приматов, грызунов и линии тучных клеток, доза не учитывается, прежняя переносимость препарата и её последствия тоже. При этом у части пациентов с мастоцитозом реакции действительно возникают чаще, прежде всего на яд перепончатокрылых и на лекарства. Разбирает по группам препаратов, как решать вопрос о назначении при клональном заболевании тучных клеток.

Оригинал Аннотация на русском
10

Лекарственная гиперчувствительность при клональных заболеваниях тучных клеток: позиционный документ Европейской сети по лекарственной аллергии (ENDA) и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI)

Drug hypersensitivity in clonal mast cell disorders: ENDA/EAACI position paper.
Allergy 24.04.2015 Закрытая

Приводит частоту анафилаксии в анамнезе у взрослых с мастоцитозом, от 22 до 49 процентов; смертельные реакции описаны прежде всего после ужалений перепончатокрылых, реже после нестероидных противовоспалительных средств, опиоидов и препаратов периоперационного периода. Документ разбирает и обратный ход мысли, когда при тяжёлой анафилаксии клональное заболевание тучных клеток исключают по базальному уровню триптазы, осмотру кожи на высыпания мастоцитоза и характеру самой реакции. Данные оценены по системе GRADE.

Оригинал Аннотация на русском
11

Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: согласительный документ Европейской сети компетенций по мастоцитозу (ECNM), Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI) и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI)

Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology.
The Journal of allergy and clinical immunology 21.10.2015 Открытая

Делит пятнисто-папулёзные высыпания при мастоцитозе, ранее известные как пигментная крапивница, на мономорфный вариант с мелкими однотипными элементами, типичный для взрослых, и полиморфный вариант с более крупными элементами разного размера и формы, типичный для детей. У такого деления может быть прогностическое значение. По клиническим наблюдениям, мономорфные высыпания у ребёнка чаще сохраняются во взрослом возрасте, а полиморфные нередко разрешаются к пубертату. Из классификации кожного мастоцитоза исключена стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия, а мастоцитому перестали называть солитарной.

Оригинал Аннотация на русском
12

Стандарты генетического тестирования при диагностике и оценке прогноза системного мастоцитоза в 2022 году: рекомендации совместной европейско-американской рабочей группы

Standards of Genetic Testing in the Diagnosis and Prognostication of Systemic Mastocytosis in 2022: Recommendations of the EU-US Cooperative Group.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 11.03.2022 Открытая

Определяет, каким методом искать мутацию KIT p.D816V, которая входит в малые диагностические критерии системного мастоцитоза. Наиболее чувствительны аллель-специфическая количественная ПЦР и цифровая капельная ПЦР, обе применимы к крови. Количественная оценка аллельной нагрузки нужна для диагноза, прогноза и наблюдения на фоне лечения, а обнаружение мутации не только в тучных клетках, но и в других кроветворных ростках указывает на худший прогноз. При продвинутых формах дополнительно секвенируют другие миелоидные гены.

Оригинал Аннотация на русском
13

Стандарты патоморфологического исследования при диагностике системного мастоцитоза: рекомендации совместной европейско-американской рабочей группы

Standards of Pathology in the Diagnosis of Systemic Mastocytosis: Recommendations of the EU-US Cooperative Group.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 18.06.2022 Открытая

Перечисляет, что должно содержать заключение по костному мозгу, чтобы диагноз системного мастоцитоза можно было подтвердить или снять: компактные скопления тучных клеток как большой критерий, атипичная веретеновидная морфология с бедной грануляцией, активирующие точечные мутации KIT и аберрантная экспрессия CD25, CD2 или CD30 как малые критерии. Четыре из пяти критериев Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) оценивает именно патоморфолог, а отнесение к конкретному варианту болезни требует ещё и клинических, лучевых и биохимических данных, то есть B- и C-признаков.

Оригинал Аннотация на русском
14

Разработка стандартизированного подхода к оценке тучных клеток и эозинофилов в биоптатах тканей: отчёт рабочей группы Комитета по аллергическим заболеваниям кожи Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии (AAAAI)

Developing a standardized approach for assessing mast cells and eosinophils on tissue biopsies: A Work Group Report of the AAAAI Allergic Skin Diseases Committee.
The Journal of allergy and clinical immunology 09.08.2021 Открытая

Разбирает, при каком количестве тучных клеток и эозинофилов в биоптате кожи, желудочно-кишечного тракта или костного мозга результат имеет диагностический смысл. Пороговые значения согласованы лишь для части состояний, а для остальных расходятся и сами пороги, и способ обработки, окраски, трактовки и описания препарата, из-за чего постановка диагноза откладывается. Документ сводит подходы патоморфологов, аллергологов, дерматологов, гематологов и гастроэнтерологов в единый порядок оценки при мастоцитозе, синдроме активации тучных клеток, эозинофильном эзофагите, эозинофильном гастрите и энтерите и гиперэозинофильных состояниях.

Оригинал Аннотация на русском
15

Уточнённые критерии ответа на лечение при индолентном системном мастоцитозе, предложенные консорциумом ECNM-AIM

Refined Treatment Response Criteria for Indolent Systemic Mastocytosis Proposed by the ECNM-AIM Consortium.
The journal of allergy and clinical immunology. In practice 18.06.2022 Открытая

Описывает, как оценивать эффект лечения при индолентном системном мастоцитозе. На первое место поставлены валидированные опросники по мастоцитозу, которые заполняет сам пациент, а уровень триптазы сыворотки и аллельную нагрузку KIT D816V отнесли к вторичным показателям, потому что они лишь косвенно отражают массу тучных клеток, а не тяжесть симптомов и качество жизни. Ответ ранжируют по величине изменения от исходного уровня: полный при более чем 90 процентах, значительный при 60-90, частичный при 30-60, а при менее чем 30 процентах ответа нет. До лечения и на его фоне оценивают кожные, желудочно-кишечные и неврологические жалобы, костно-мышечную боль, высыпания, анафилаксию и остеопороз.

Оригинал Аннотация на русском
16

Определение компетенций по заболеваниям тучных клеток при подготовке специалистов и субспециалистов по аллергологии в Европе: позиционный документ Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI)

Definition of Competencies for Allergology Specialty/Subspecialty Training in Mast Cell Disorders in Europe: An EAACI Position Paper.
Allergy 27.04.2026 Закрытая

Рабочая группа Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI) сформулировала десять рекомендаций по минимальному набору знаний и навыков, который должны освоить обучающиеся по аллергологии и клинической иммунологии: биология тучных клеток, механизмы клональности, распознавание системных проявлений, методы диагностики, лекарственные и профилактические подходы, ведение сопутствующей аллергии на яд перепончатокрылых, педиатрические особенности, общение с пациентом и способы наращивания практического опыта. Задержку диагноза и разнородность лечебной тактики в Европе авторы связывают, возможно, с пробелами и различиями в подготовке, и предлагают включить эти требования в национальные программы последипломного обучения.

Оригинал Аннотация на русском
первый документ бесплатно

Переведем статью из этой подборки за 1 час

Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.